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BOLETIN ENCIENDE - Nº 28 | Octubre 2015

De ogros, gigantes y seres diminutos: La hormona de crecimiento

Por Rocío Leal


"Hace ya mucho tiempo, en un país muy lejano…” Así empiezan la mayoría de los cuentos que nos vienen a la cabeza. Todos hemos leído o nos han contado alguna vez fábulas de ogros malvados, de gran porte, aspecto tosco, crueles y sanguinarios que asustaban a todos los pobladores de la región. O de gigantes de tamaño descomunal y fuerza extraordinaria, seres violentos que comían humanos, especialmente niños. O de seres diminutos, cuya estatura era no superior a la de un niño de 3 años, pero de cuerpos ágiles y mente prodigiosa capaces de salir de cualquier situación gracias a su astucia y su minúsculo tamaño.

Lo que nunca nos contaron aquellos relatos es que estos seres fantásticos tenían algo que les hacía poseer ese aspecto, y que las fábulas eran eso, historias que narraban hechos reales observables en la naturaleza. En la vida real como en los cuentos, existen personas de gran porte y aspecto tosco si bien, no son crueles ni asustan a la gente, más bien al contrario, son seres bondadosos y de carácter amable. Los hay de estatura gigantesca, muy superior a la media, y otros de estatura diminuta y mente ágil tal y como nos narraban en los cuentos.

Lo que tienen en común estas criaturas fabulosas y las de carne y hueso está relacionado con ¡la hormona del crecimiento!


Empecemos por el principio: ¿Qué son las hormonas?

Las hormonas son moléculas producidas por glándulas y tejidos endocrinos que, por lo general, pasan al torrente sanguíneo para ser transportadas hasta llegar a otros tejidos distantes o próximos (tejidos diana), donde ejercerán su función regulando la actividad de otras células del cuerpo. Son mensajeros químicos.



Los efectos de las hormonas se conocen desde Aristóteles. En 1849, Arnold Adolph Berthold realizó el experimento que originó el nacimiento de la endocrinología como ciencia: la castración de los gallos hace que la cresta se atrofie, desaparezca la conducta agresiva del macho y pierda el interés en las gallinas. Berthold demostró que si administraba a estos gallos extracto testicular crudo o se les trasplantaban los testículos, revertían esos síntomas. Sin embargo, el aislamiento de la primera hormona tuvo que esperar hasta el siglo XX.

 

El término hormona (del griego ορμαω -horma- que significa excitar, estimular) fue acuñado en 1905 por los científicos estadounidenses Staling y Bayliss, que descubrieron la secretina –considerada la primera hormona– creando así el concepto endocrino de mensajeros químicos que se vierten al torrente sanguíneo para lograr efectos a distancia.


Eje hipotálamo-hipofisario

Este eje juega un papel fundamental en el sistema endocrino, ya que organiza las respuestas hormonales apropiadas a diversos estímulos.

El hipotálamo
es una parte del cerebro formado por varios núcleos de neuronas, muchas de ellas de naturaleza neurosecretora.

La hipófisis es una pequeña glándula situada por debajo del hipotálamo al cual está unido a través del tallo hipofisario. En ella se diferencian dos regiones diferentes estructural y funcionalmente. El lóbulo anterior o adenohipófisis, el de mayor tamaño, formado por células endocrinas que sintetizan y liberan hormonas tróficas al sistema vascular porta. Y el lóbulo posterior o neurohipófisis, más pequeño, consiste en terminaciones de axones cuyo cuerpo neuronal está localizado en el hipotálamo.



Los vasos porta procedentes del hipotálamo, que contenien las neurohormonas hipotalámicas descienden por el tallo hipofisario irrigando la adenohipófisis.


La protagonista de la historia: La hormona del crecimiento (GH)

Es una sustancia sintetizada, almacenada y secretada por células de la adenohipófisis.

Su secreción es estimulada por la hormona liberadora de hormona del crecimiento (conocida mediante las siglas GHRH) que se sintetiza en las neuronas hipotalámicas y llega a la adenohipófisis a través del sistema vascular porta hipofisario, así como por otros factores (hipoglucemia, ejercicio, estrés, sueño).

Por el contrario, su secreción se inhibe por la somatostatina (SS), así como por otros factores (hiperglucemia). A su vez, la hormona del crecimiento actúa sobre diversos órganos diana, directamente o a través del factor de crecimiento insulínico tipo 1 (IGF-I). La GH actúa como estimulador (a través de IGF-I) del crecimiento de todos los órganos y tejidos.



Ogros y gigantes: Acromegalia y gigantismo

Como ya hemos comentado anteriormente, en la vida real encontramos individuos con un aspecto tosco y de gran corpulencia, muy parecidos en apariencia a los ogros que nos narran los cuentos. Este es el caso de Maurice Tillet, un luchador francés conocido como el Ángel Francés, que desarrolló acromegalia a los 20 años de edad y cuyo aspecto fue la inspiración de la compañía DreamsWorks para crear el personaje de "Shrek.


A la izquierda, Shrek, ogro protagonista de la película de animación digital de 2001, dirigida por Andrew Adamson y Vicky Jenson. A la derecha, Maurice Tillet (1903-1954).

También encontramos hombres y mujeres de estatura descomunal, como aquellos gigantes de las fábulas. Este bien podría haber sido el caso de Robert Pershing Wadlow, un estadounidense que con tan solo 14 años ya medía 2,24 m de altura y es considerado el hombre más alto de la historia. Su gran estatura se debía a que padecía un gigantismo consecuencia de un tumor hipofisario.


A la izquierda, ilustración de P. J. Lynch para el cuento escrito por Óscar Wilde en 1888 "El gigante egoísta”. A la derecha, Robert Pershing Wadlow (1918- 1940) llegó a medir 2,72 m.

Estos sujetos padecían en realidad, dos patologías endocrinas denominadas "acromegalia” y "gigantismo” respectivamente, que son el conjunto de alteraciones que aparecen como consecuencia de un exceso en la acción de la GH, ya sea en la etapa adulta (cuando ya ha cesado el crecimiento óseo), como ocurre en el caso de la acromegalia, o en la etapa infantil (cuando todavía se está en fase de crecimiento), como ocurre en el caso del gigantismo. La causa más frecuente de este exceso de GH es la presencia de un tipo de tumor en la hipófisis.

El tratamiento para este tipo de patologías suele ser la cirugía y extirpación del tumor, aunque cuando este no se puede extirpar, o la cirugía está contraindicada por los riesgos o complicaciones que pueden conllevar, existen otras alternativas de tratamiento como la radioterapia estereotáxica fraccionada o los fármacos que bloquean las síntesis de GH (SS y análogos). En la mayoría de los casos esto es suficiente para curar o controlar la enfermedad.


Seres diminutos: Enanismo hipofisario

Al igual que ocurre en el caso de los ogros y los gigantes, también encontramos en la vida real personas de estatura extraordinariamente baja. Como los seres diminutos de los cuentos, estos individuos no suelen superar el metro de estatura y sus proporciones corporales e inteligencia son normales. Este es el caso de Lavinia Warren (81 cm de estatura y peso promedio de 14,5 kg), su esposo Charles Sherwood Stratton, conocido como Tom Thumb (102 cm de estatura y peso promedio de 32 kg) y la hermana de esta, Minnie Warren entre otros, que explotaron su corta estatura formando parte del circo, todos ellos padecían déficit de GH.


A la izquierda, ilustración de Arthur Rackham para el libro "Pulgarcito”, cuento de hadas alemán recogido por los hermanos Grimm (cuento número 37) y otros autores. A la derecha, foto de las bodas del general Tom Thumb Stratton y Lavinia Warren, De izquierda a derecha: George Washington Morrison Nutt (1844-1881), Charles Sherwood Stratton (1838-1883), Lavinia Warren Stratton (1841-1919), Minnie Warren (1841-1878).

Es un enanismo que ocurre como consecuencia del déficit de GH en niños, ya sea desde el nacimiento, o como resultado de una agresión tras el parto o antes del desarrollo puberal, que la mayoría de las veces es debida a la cirugía de un tumor hipofisario o craneal, al lesionar el tallo o la hipófisis. En los últimos años está teniendo una gran importancia los traumatismos craneoencefálicos que ocurren antes del estirón puberal.

Los niños con deficiencia de GH tienen una tasa de crecimiento lenta o pareja, también es posible que no se detecte hasta que el niño alcance los dos o tres años de edad. Son niños mucho más bajos que la mayoría de los niños de su edad y sexo, sin embargo sus proporciones corporales son normales aunque la contextura corporal puede ser gordita. Son de inteligencia normal, y pueden parecer más jóvenes que otros niños de su misma edad.

El tratamiento implica la administración en forma de inyecciones subcutáneas de la hormona del crecimiento, aplicadas por lo regular una vez al día. Se trata de un tratamiento a largo plazo y a menudo dura varios años. Y colorín colorado, esta historia sobre los efectos de la hormona del crecimiento, se ha acabado.

Para el profesor

  • Vídeo sobre Tom Thumb:
..........https://www.youtube.com/watch
  • Vídeo sobre Robert Pershing Wadlow:
..........https://www.youtube.com/watch
  • Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición:
..........www.seen.com
  • Asociación Española de Afectados por Acromegalia:
..........http://tengoacromegalia.es/
  • Asociación de Pacientes Deficitarios de GH:
..........http://ghadultos.blogspot.com.es/
  • Fundación Belén-Gigantismo:
..........http://fundacionbelen.org/base-datos/gigantismo/

Este recurso ha sido preparado por Rocío Leal Campanario, profesora ayudante en la división de Neurociencias de la Universidad Pablo de Olavide de Sevilla.